Toen Twain twee jaar was, gingen haar ouders scheiden. Haar moeder hertrouwde met Jerry Twain, een Ojibwa-indiaan. Hij adopteerde Eilleen en voedde haar op. Later nam ze zijn achternaam aan. Shania Twain begon haar carrière als country-zangeres. Haar eigen naam, Eilleen Twain, veranderde ze in Shania Twain. Shania betekent Ik ben onderweg/op weg in de taal van de Ojibwa-indianen. Ze ging inderdaad al vroeg op weg, want vanaf haar achtste jaar trad ze op in allerlei clubs, gemeenschapshuizen en voor radiostations. Vader en moeder Twain leefden in uiterste armoede en verkeerden niet in de luxe om haar kinderjaren met spelen te vullen. Soms werd ze om 1 uur 's nachts van haar bed gelicht om enkele liedjes te zingen in een club, want op haar leeftijd mocht ze niet in zo'n club komen. Vanaf 1 uur werd er geen alcohol meer geschonken. Diezelfde harde jeugd leerde haar ook de houthakkersvaardigheden zoals het omgaan met een bijl en kettingzaag. Toen ze 21 jaar was verloor ze beide ouders door een auto-ongeluk. Ze kreeg een jongere zus en twee jongere broers (13 en 14 jaar) om voor te zorgen. Ze kocht een huis en vervulde haar zuster/moederrol totdat haar broers en zus op eigen benen kwamen te staan.

Door haar manager kwam Shania Twain in contact met Norro Wilson en Buddy Canon van Mercury Records. De door haar opgenomen demo was redelijk overtuigend en leidde rechtstreeks tot de verschijning van haar eerste album in 1993. Dit album, Shania Twain genaamd, had weinig succes. Er stond slechts één nummer op dat door Shania zelf geschreven was, namelijk God Ain't Gonna Getcha for That. Later zou blijken dat ze met haar eigen nummers meer succes zouden hebben.

In 1993 ontmoette ze Robert John "Mutt" Lange, onder andere de producer van Bryan Adams. Samen met hem schreef ze verschillende nummers voor haar tweede album The Woman in Me. Na haar huwelijk met "Mutt" ging ze meer in de richting van de popmuziek. Samen met hem schreef ze nummers als Whose bed have your boots been under? en Any man of mine. The Woman in Me was een schot in de roos (wereldwijd 12 miljoen verkochte exemplaren). Het zorgde voor verschillende nummer 1-hits in de VS en Canada. Ze ontving in 1996 een Grammy voor dit album.

Haar derde album Come on Over verkocht nog beter (41 miljoen exemplaren wereldwijd, waarvan 20 miljoen in de VS) en was dé grote doorbraak in 1997. Het is het vijfde best verkochte album aller tijden en het best verkochte album ooit door een vrouwelijke artiest. In Nederland stond het album tussen 1998 en 2000 132 weken in de Album Top 100, waarmee het op twee na het langst genoteerde album aller tijden (aan één stuk) in de lijst is. Het was de grote doorbraak met hits als You're Still the One, That Don't Impress Me Much en Man! I Feel Like a Woman!.

Na het album volgde een tour van bijna een jaar, met 161 shows. Van het concert in Dallas op 12 september 1998 werd een opname gemaakt, die op video en dvd verscheen onder de naam LIVE. De videoclips van Honey, I'm Home en Come On Over zijn gedurende dit concert opgenomen. Tijdens een concert in Ottawa trad een 14-jarig meisje met Shania op, omdat ze een radiowedstrijd had gewonnen. Zij is inmiddels bekend als Avril Lavigne.

In 2002 kwam ze met een nieuw album, Up!, dat in drie verschillende edities uitgebracht werd, namelijk een pop-, country- en wereldmuziekversie. Up! scoorde niet zo goed als Come on Over, maar viel niet tegen; het bleek met zo'n 12 miljoen verkochte exemplaren wereldwijd een waardige opvolger. Shania gaf zelf al aan dat ze zich na het succes van Come on Over niet meer hoefde te bewijzen, zoals ze bij haar album The Woman in Me wel moest doen. Shania heeft echter wel in een interview gezegd dat ze wil dat mensen die het album kopen, in een tijd waarin men makkelijk gratis aan muziek kan komen, waar voor hun geld krijgen. Ze streeft nog wel naar beter, maar dan vooral voor haar fans.

Ook na Up! volgde een tour, die bijna een jaar duurde, met 113 shows in 13 verschillende landen. Dit keer werd ook Nederland aangedaan, met twee uitverkochte concerten in Ahoy Rotterdam. Op 27 juli 2003, een maand voordat de tour begon, werd er in Chicago al een gratis openluchtconcert gegeven ter promotie van het album en de tour. Dit concert verscheen op dvd met de naam Up! Live in Chicago. De videoclips van She's not just a pretty face en It only hurts when I'm breathing zijn op deze avond opgenomen.

Het jaar daarop kreeg ze een ster op Canada's Walk of Fame. In 2004 werd er een Greatest Hits-album gelanceerd.

In 2001 schonk ze het leven aan een zoon Eja (spreek uit als het Engelse 'Asia') en verhuisde ze naar Zwitserland, nabij Montreux. Ook heeft Shania samen met haar man een ranch met schapen gekocht in Nieuw-Zeeland, bij Lake Wanaka. Het echtpaar wil hier met name tijdens vakanties verblijven. Eind 2006 heeft Shania haar riante Chateau "de Sully" in La Tour-de-Peilz verkocht. Ze heeft een aantal kilometer verderop in Corseaux (eveneens aan het meer van Genève) een kleiner huis gekocht en blijft met haar man en zoontje Eja in Zwitserland wonen. Als reden voor de verkoop worden rust, privacy en de zo door Shania geliefde paardensport genoemd.

Op 15 mei 2008 maakte Shania's manager bekend dat Shania en Mutt na een huwelijk van 14 jaar gaan scheiden. Twee jaar daarvoor liet Twain al tijdens een interview weten dat de roem die zij kreeg haar huwelijk geen goed deed..

Tijdens de Academy of Country Music Awards (mei 2007) in Las Vegas, waar Shania aanwezig was, werd haar gevraagd naar de plannen van een geheel nieuw album. Eerder werd er gemeld dat een nieuwe cd, die 'So happy' zou gaan heten, in november 2006 zou uitkomen. Shania zelf kondigde aan dat ze momenteel werkt aan nieuwe nummers, maar dat fans tot begin 2008 geen nieuw materiaal kunnen verwachten.

Nu bekend is dat Shania gaat scheiden van Mutt, is het onduidelijk of de nummers die ze samen met hem voor haar nieuwe album heeft geschreven, ook daadwerkelijk op het album komen. Wellicht wil Shania in haar eentje nieuwe nummers schrijven, maar ze heeft in een brief aan haar fans wel aangegeven dat ze een comeback zal maken: "I will be back and hopefully stronger than ever."